E s p o i r - e t - V i e ?! --> Un blog sur la vie ...

Elle était petite fille de la lune mais elle est devenue grande fille du ciel à cause de la lumière du soleil


Le xeroderma pigmentosum est une photodermatose d'origine génétique rare. Elle se caractérise par une sensibilité excessive de la peau au soleil, des troubles oculaires et un risque multiplié par 1000 de développer un cancer de la peau ou des yeux.

La moitié des personnes atteintes ont dès le plus jeune âge une réaction cutanée excessive à l'exposition solaire. Une des caractéristiques de la maladie est la présence de taches de rousseurs importantes au niveau du visage avant l'âge de deux ans, alors que celles-ci sont rares chez les enfants. La peau est sèche et épaisse avec des anomalies variées de la pigmentation.

Les troubles oculaires sont souvent limités à la chambre antérieure de l'œil impliquant une cataracte ou une kératite. Les paupières sont très fragiles avec perte des cils et pouvant aller jusqu'à la destruction totale. L'âge moyen de survenue des cancers de la peau est inférieure à 10 ans.

Un tiers des individus ont des manifestations neurologiques comprenant des pertes de l'audition, une microcéphalie, des troubles du développement et des réflexes tendineux diminués ou absents.

Les formes variantes de la xeroderma pigmentosum se manifestent beaucoup plus tard.

Elle a été découverte par le docteur Moritz Kaposi.


Autres noms
Syndrome de DeSanctis-Cacchione
Xeroderma Pigmentosum
Enfants de la lune


Description
L'affection se caractérise, dès la petite enfance pour la plupart de ses formes, par des hyperpigmentations apparaissant au soleil évoluant en cancer ou complications oculaires.

Elle peut aussi inclure d'autres problèmes neurologiques, nanisme...

Elle touche les deux sexes. En fonction de sa forme et de l'âge à laquelle elle se déclare, elle réduit significativement l'espérance de vie du malade.

Concrètement, les mécanismes de réparation de l'ADN sont inopérants à cause de l'absence de l'ADN polymérase 1 et 3 qui n'arrivent pas à extraire notament les dimères de thymine. Les mutations dues à l'environnement (surtout les ultraviolets) se multiplient donc librement lors de la mitose.


Traitement & Prise en charge
Il n'existe à l'heure actuelle aucun traitement. On ne peut que limiter les symptômes en appliquant des mesures préventives drastiques et très onéreuses.

Il faut donc supprimer toute exposition aux UV, ou du moins la réduire très fortement. Pour cela, il faut utiliser des tenues intégrales (développées par la NASA), appliquer intensivement et fréquemment des crèmes solaires à indice de protection maximal, se méfier de toute source lumineuse (soleil, néons, ...) et mesurer son taux d'UV avant d'y exposer les malades. Il faut consulter très régulièrement son dermatologue et traiter tout problème dermatologique rapidement.


Mode de transmission
Transmission autosomique récessive

Avoir une bonne apparence ok mais pas au point de se rendre malade...



L'ANOREXIE
L'anorexie est un symptôme observé en médecine qui correspond à une perte de l'appétit. Ce symptôme peut s'observer dans de très nombreuses maladies organiques et psychiatriques. Quelle qu'en soit la cause, il peut conduire à la malnutrition et à ses complications.

En psychiatrie, l'anorexie est un des symptômes principaux du syndrome dépressif.

Paradoxalement, l'anorexie mentale, n'est pas une anorexie au sens classique. En effet, l'anorexie mentale est une maladie qui se caractérise notamment par une perte de poids importante, mais la perte de poids est liée à une restriction alimentaire volontaire, alors que l'appétit est conservé. Dans l'anorexie mentale, le patient lutte contre la faim, tandis que dans l'anorexie, il a perdu l'appétit.

L'anorexie mentale est un trouble du comportement alimentaire ou «troubles des conduites alimentaires» se manifestant par un comportement de restriction alimentaire volontaire d'origine psychologique dont les causes sont difficiles à expliquer. De récentes études effectuées à l'université McGill (Montréal, Québec, Canada) montrent la possibilité de la présence de certains gènes qui constitueraient une voie intéressante dans les recherches visant à identifier la maladie ou sa présence potentielle. Cette piste reste encore à confirmer et les hypothèses psychopathologiques sont encore largement à développer quelle que soit l'approche choisie, psychanalyse, ou thérapies systémiques. Les victimes principales de cette maladie sont surtout les adolescentes ; mais, contrairement à ce que pense généralement le public, ce n'est pas toujours par volonté de ressembler aux mannequins filiformes.



La BOULIMIE

La boulimie est un Troubles du comportement alimentaire, qui se caractérise par un rapport pathologique à la nourriture se manifestant par des ingestions excessives d'aliments, de façon répétitive et durable. Afin de compenser l'excès de calories ingérées, la personne boulimique a recours à un ou plusieurs de ces actes suivantes:
-Provocation du vomissement
-Utilisation inappropriée des laxatifs ou des diurétiques
-Exercice physique excessif
-Imposition de restrictions alimentaires de type anorexiques.

Causes
Les causes de la boulimie sont complexes et multiples et sont issues d'une combinaison de facteurs émotionnels, comportementaux, psychologiques et sociaux. Ces facteurs sont probablement (et paradoxalement) les mêmes que ceux de l'anorexie mentale, les deux maladies étant fréquemment liées. Un même patient peut souffrir d'une combinaison des deux maladies, ou d'une alternance d'anorexie et de boulimie.

Les personnes touchées utilisent souvent la nourriture et le contrôle sur la nourriture afin de trouver un moyen de compensation pour des émotions et des sentiments qui semblent indomptables ou insurmontables.

Pour certains, jeûner, ingérer des aliments d'une manière excessive et de se faire vomir peuvent sembler comme une façon de surmonter ces émotions difficiles et d'avoir l'impression de maîtriser sa vie.

Finalement, ces comportements vont nuire à la santé physique et psychique.


Abus sexuel et boulimie
Walter a montré que 40% des femmes boulimiques ayant subi une violence sexuelle dans leur enfance ont des comportements de vomissement et des crises de fringale plus importants que les autres, surtout si l'abus sexuel était infrafamilial, violent et précoce (avant 14 ans). On observe dans ces cas une dévoration compulsive, frénétique et autodestructrice.

Diagnostic
Qui est touché ?
La boulimie est plus fréquente que l'anorexie, et elle lui est souvent associée. Elle touche plus volontiers les femmes que les hommes, notamment la femme jeune, débutant souvent au cours de l'adolescence (entre 11 et 20 ans), et concerne en France 3% des adolescentes.

Cependant, ces chiffres peuvent être faussés à la baisse du fait de la difficulté à détecter la « boulimie avec purge » (vomissement, lavement,...) qui ne montre pas les stigmates habituelles d'obésité ou de maigreur morbide.

On note une corrélation entre Trouble du Comportement Alimentaire (Boulimie et Anorexie) et Trouble de la sexualité. Une proportion anormalement élevée de cas d'abus sexuel lors de l'enfance et de l'adolescence a été soulignée par plusieurs études épidémiologiques.

Une interprétation psychiatrique voit la boulimie comme une réaction de défense contre la séduction et l'acte sexuel par la déformation du corps (obésité notamment); au contraire de l'anorexie qui viserait les mêmes objectifs en ramenant le corps à l'état prépubère (aménorhée notamment).

Comment se manifeste la maladie ?
La boulimie entraîne des comportements compulsifs de consommation de nourriture, en grande quantité, sur un court laps de temps. Les aliments choisis sont assez stéréotypés : aliments très caloriques, volontiers sucrés (gâteaux, crèmes, glaces,...) parfois salés (charcuterie, fromages,...). Le déroulement de la crise est marqué par un début brutal, avec sensation de malaise, de vide, de grande anxiété, que le patient ressent comme particulièrement pénible, et que l'ingestion massive et brutale de nourriture pourra calmer. Ce paroxysme anxieux se solde donc par la crise boulimique proprement dite, avec excès alimentaire, souvent accompagné de culpabilité, de perte de contrôle, et de sentiment de détresse face au trouble et à la honte d'avoir cédé à la pulsion. La crise peut durer jusqu'à ce que le malade ressente de violentes douleurs abdominales, signe que l'estomac est rempli, et signant souvent la fin de la crise. Le patient est alors souvent en prise à un malaise physique (associée à la douleur morale, la culpabilité, la honte) qui se résout souvent par des vomissements volontaires. Ces prises alimentaires sont souvent associées à un maintien du poids, en raison des tactiques de contrôle du poids : vomissements, prise de laxatifs, exercice physique, crise d'anorexie, diurétiques, lavements, médicaments coupe-faim.


Quels sont les critères pour retenir ce diagnostic ?
Survenue régulière de crises boulimiques, telles que décrites ci-dessus.
Stratégies de maintien de poids.
Les crises surviennent au moins deux fois par semaine, pendant au moins 3 mois.
L'estime de soi est particulièrement influencée par le poids et la forme corporelle (c'est-à-dire que le patient a des préoccupations excessives pour son poids, ses formes, la nourriture, etc.)
Le trouble ne survient pas exclusivement pendant des périodes de boulimie. (sinon, on parle d'anorexie associée à des crises boulimiques)

Évolutions de la maladie
Disparition spontanée avec le temps, le plus souvent, mais non sans souffrance qui doit justifier une consultation spécialisée.
Passage à la chronicité: la boulimie perdure, avec des rechutes fréquentes, et des risques sérieux pour la santé
Apparition d'une dépression, de conduites addictives (drogues, alcool)
Invalidité scolaire, affective, sociale.

Traitement
La prise en charge des patients boulimiques est axée sur la psychothérapie psychanalytique et autres approches TCCcognitives et comportementales ou systémiques familiales. On y associe une thérapie nutritionnelle, et parfois une thérapie cognitivo-comportementale. Mais très souvent les résultats obtenus par la théapie nutritionnelle ne durent pas. Une thérapie qui vise plus particulièrement le trouble de la personnalité sous-jacent à la boulimie donnera plus de résultat. Cette thérapie peut se faire en individuel, mais (comme dans le cas des personnalités alcooliques ou toxicomanes) elle est plus performante lorsqu'il s'agit d'une thérapie de groupe. Il existe également des groupes de soutien, sur le modèle des Alcooliques Anonymes : les Outremangeurs Anonymes. La prise en charge doit aussi favoriser l'insertion sociale, familiale, scolaire. Rarement, des antidépresseurs seront prescrits, pour surmonter un cap particulièrement pénible.

C'est un choix personnel a respecter donc comme dit la prof d'histoire, on ne se tue pas a cause d'opinion differentes!!


L'avortement se définit comme l'interruption avant son terme du processus de gestation, c'est-à-dire le développement qui commence à la conception, par la fécondation d'un ovule par un spermatozoïde formant ainsi un œuf, se poursuit par la croissance de l'embryon, puis du fœtus, et qui s'achève normalement à terme par la naissance d'un nouvel individu de l'espèce.

L'avortement chez l'être humain est un phénomène à la fois physiologique et social. À ce titre, il n'y a rien d'étonnant qu'il soit sujet à controverse tant du point de vue juridique que religieux et moral. Le débat est spécialement vif, car ce qui constitue l'un des pires crimes pour les uns (meurtre d'un être innocent et sans défense), représente un droit pour les autres (libre disposition de son corps, pour la femme).


Terminologie
L'avortement peut être spontané: on parle de fausse couche. Le terme médical de fausse couche s'applique quel que soit le terme de la grossesse du premier jour de la grossesse jusque la prise en charge médicale du fœtus.
La grossesse peut être interrompue volontairement sans raison médicale on parle alors d'interruption volontaire de grossesse ou IVG.
Enfin la grossesse peut être interrompue pour des raisons médicales tenant soit au fœtus soit à la femme enceinte. On parle dans ce cas d'interruption médicale ou thérapeutique de grossesse ou IMG.


Aspects éthique et religieux
Sur le plan éthique, l'avortement soulève une question délicate sur la nature de l'embryon. Une incompréhension se manifeste en particulier entre ceux qui estiment qu'un embryon humain ne devient un être réellement humain et conscient que lors du début d'une activité cérébrale, et ceux qui pensent que l'humanité ne dépend pas de l'évolution de la personne mais est intrinsèque à sa nature humaine, dès la conception.

D'un côté, l'avortement met fin à la vie de "quelque chose" de vivant, de nature humaine, doté d'une identité génétique propre, et susceptible à terme d'acquérir l'ensemble des attributs humains. Un avortement n'a donc pas la même nature, par exemple, qu'une amputation.
D'un autre côté, l'avortement porte sur un être précaire et inachevé, qui n'a aucune autonomie biologique réelle, mais qui manifeste déjà une interactivité certaine avec le monde extérieur, permettant notamment l'haptonomie avec le bébé. Suivant les cultures, on parle ou non de tuer une "personne" humaine en devenir.

Les religions ou philosophies posant l'hypothèse des réincarnations sont assez neutres sur le sujet, tandis que celles qui considèrent que la vie est unique (et donc spécialement sacrée), comme le catholicisme, expriment davantage de réserves, voire une condamnation. Cependant, la plupart n'ont pas une position unanime sur le problème de l'avortement - ou du moins ne l'expriment pas avec autant de force.


Aspect juridique
Le débat juridique traduit directement le problème éthique. Le droit inaliénable de tout individu à la vie est un élément constitutif de la société civile, qui participe à la définition de la nature humaine. Dans la pratique, le droit doit poser des limites entre ceux qui sont effectivement reconnus comme individus et "le reste". Dans le droit moderne, la solution est généralement que le nouveau-né n'acquiert sa personnalité juridique qu'à la naissance. Avant sa naissance, il n'est donc pas une personne. C'est un "objet juridique" éventuellement porteur de droits privés ou publics. C'est pour cette raison que la cour de cassation en France a rejeté à deux reprises la qualification d'homicide (qui suppose la mort d'une personne humaine) quand un embryon meurt suite à un accident.

L'absence de personnalité juridique ne signifie pas une absence de protection, et le plus souvent (comme c'est encore le cas en droit français) la loi part, historiquement, du principe de la protection de l'embryon dès l'instant de la conception. Cette protection s'accompagne alors de sanctions pénales contre "quiconque aura procuré l'avortement d'une femme enceinte, soit qu'elle y ait consenti ou non", et généralement "la même peine sera prononcée contre la femme... qui aura consenti" (code pénal français de 1791, art 317). Par rapport à ce principe initial, l'avortement thérapeutique(parallèle à une situation de légitime défense) n'est cependant pas poursuivi en pratique, mais sans être explicitement autorisé.

La libéralisation de l'avortement (limité à un certain avancement de la grossesse) résulte initialement de la prise en compte de la situation de "la femme enceinte que son état place dans une situation de détresse"(art. 317-1).
L'approche par la dépénalisation conduit à entourer l'avortement d'entretiens psychologiques et de formalités diverses, destinées à assurer que l'avortement demandé n'est pas "de simple convenance".

L'avortement est autorisé dans tous les États, jusqu'à 2005, dans les conditions suivantes:
-Jusqu'à la fin du premier trimestre, la décision de l'avortement est laissée au jugement de la femme enceinte.
-Au cours du second trimestre, l'État, ayant comme objectif la santé de la femme enceinte peut, éventuellement, réguler cet avortement de façon raisonnable relativement à la santé "maternelle".


France
En France, l'avortement a longtemps été interdit, passible des travaux forcés à perpétuité, voire de la peine de mort (Marie-Louise Giraud, dite « la faiseuse d'anges », avorteuse pendant la guerre, a été guillotinée le 30 juillet 1943).

En 1972, le procès de Bobigny, où est jugée une jeune fille mineure qui a avorté après un viol, devient un procès politique autour de l'avortement, qui suscite de larges débats et aboutit à l'acquittement de la prévenue.


L'avortement est remboursé par la Sécurité sociale depuis la loi du 31 décembre 1982. La période légale pendant laquelle une femme peut pratiquer de sa seule volonté une interruption de grossesse avait été initialement fixée aux dix premières semaines d'aménorrhée. La loi n° 2001-588, du 4 juillet 2001, relative à l'interruption volontaire de grossesse et à la contraception allongea la période de dix à douze semaines. En revanche, l'avortement pour motif thérapeutique peut être pratiqué au-delà du délai des douze premières semaines et ce jusqu'au dernier moment de la gestation.

Depuis 1994, l'interruption thérapeutique après 12 semaines nécessite l'autorisation des centres de diagnostic pluridisciplinaires qui ont compétence pour décider quelles maladies la justifient ou non.


Statistiques
Avortement par 100 naissances au monde Pays/Provinces
* Nombre d'avortements pour 100 naissances
Russie 62,6
Viet Nâm 43,7
Québec * 42,6
Kazakhstan 41,3
Canada 32,1
États-Unis 25,9
France 17,7
Pays-Bas 10,6

Chaque année il y a plus de 200 000 avortements en France, soit 14 IVG pour mille femmes de 15 à 49 ans.

On va continuer avec un sujet un peu moins lourd!!

Si ce que tu as à dire ets moins beau que le silence alors tais-toi!


Définitions
On distingue au niveau de l'individu plusieurs « types » de libertés:

-la liberté naturelle : l'homme a le droit naturel d'employer ses facultés comme il l'entend

-la liberté civile : elle s'inscrit dans le cadre d'un homme citoyen, étant libre de ses actes tant que ceux-ci ne sont pas contraire à la Loi, ou ne nuisent pas à autrui. Cette liberté est très délicate d'application, en particulier en ce qui concerne le droit de la concurrence, puisque toute création de commerce nuit par principe aux commerces antérieurs existants dans le voisinage. On y associe souvent la maxime suivante:«La liberté des uns s'arrête là où commence celle des autres»

-la liberté individuelle : dans la même optique que la précédente, elle reconnaît à l'homme le droit d'aller et venir librement sur le territoire national, ce qui inclut la possibilité d'y entrer ou d'en sortir. Cette liberté a été étendue en Europe grâce aux accords de Schengen, permettant la libre circulation des personnes dans l'espace de la Communauté Européenne;

-la liberté de culte (ou liberté de conscience) : elle permet à chaque individu de pratiquer la religion de son choix, ou de ne pas avoir de croyance religieuse, dans la mesure où l'expression des croyances en question « ne trouble pas l'ordre public » (déclaration des droits de l'homme).

-la liberté d'expression : elle permet à chacun d'exprimer ses pensées sans censure préalable, mais non sans sanctions si cette liberté porte préjudice à quelqu'un. Elle va de pair avec la liberté de la presse, qui est celle d'un propriétaire de journal de dire ce qu'il veut dans son journal.

-la liberté économique : elle permet à chacun de percevoir des revenus et de dépenser ces revenus : liberté de travailler et de consommer. Ce droit reste évidemment bien théorique lorsque la conjoncture ne permet pas à tous de trouver un emploi, mais précise au moins que nul ne peut se voir refuser par principe un emploi pour des considérations autres que de qualification professionnelle (par exemple sexe, origine ethnique, âge ou religion).

On peut avoir peur sans etre parano non plus!!

La peur est une émotion ressentie en présence ou dans la perspective d'un danger. On peut retrouver des mots synonymes exprimant une notion plus ou moins proche:
-appréhension
-crainte
-inquiétude
-anxiété
-angoisse
-effroi
-frayeur
-terreur
-épouvante
-peur panique
-frousse
-trouille
-trac
-pétoche
-phobie
-paranoïa